ZNIECZULENIE U DZIECI Z DYSTROFIĄ MIĘŚNIOWĄ:

WAŻNE INFORMACJE DLA TWOJEGO LEKARZA

Dr Margaret Vroom, anestezjolog

Kiedy pacjent z dystrofią mięśniową poddawany jest znieczuleniu ogólnemu, mogą wystąpić różne poważne problemy. Rodziców takich pacjentów należy poinformować o możliwym ryzyku związanym ze znieczuleniem oraz sposobach minimalizacji tego ryzyka dzięki starannemu dobraniu środków znieczulających. Poniżej zostaną omówione bieżące koncepcje dotyczące tej kwestii.

Powikłania związane ze znieczuleniem u dzieci z dystrofią mieśniową można podzielić na ogólne i szczegółowe.

Informacje ogólne

Dystrofia mięśniowa dotyczy nie tylko mięśni kończyn, ale w miarę postępu choroby także mięśnia sercowego i mięśni oddechowych.

Niemal wszystkie środki znieczulające obniżają kurczliwość serca. U wielu dzieci z dystrofią mięśniową dochodzi do zaburzeń funkcji serca (kardiomiopatii), stąd może prowadzić do problemów związanych z krążeniem krwi w okresie okołooperacyjnym.

Przedłużające się spontaniczne oddychanie podczas znieczulenia ogólnego może skutkować nieodpowiednią wentylacją płuc i podwyższonym poziomem dwutlenku węgla we krwi, co może spowodować ciężkie zaburzenia rytmu serca, zwłaszcza u pacjentów z obecnymi już zaburzeniami pracy serca i w połączeniu z pewnymi (lotnymi) środkami znieczulającymi. Jednakże podczas większości zabiegów znieczulenia ogólnego oddychanie kontroluje mechaniczny respirator poprzez rurkę umieszczoną w górnych drogach oddechowych, co wymaga użycia leków wywołujących tymczasowe rozluźnienie mięśni. Podanie takich leków także pociąga za sobą ryzyko opisane poniżej.

Przywracanie funkcji układu oddechowego po znieczuleniu ogólnym także może się wiązać z problemami. Wskutek resztkowego działania leków napęd oddechowy jest zmniejszony, kaszel osłabiony i łatwo może dojść do zachłyśnięcia. Może to prowadzić do zmniejszenia poziomu tlenu i zwiększenia poziomu dwutlenku węgla we krwi. Co więcej, niektóre obszary płuc mogą się zapaść (niedodma), co zaburza utlenowanie krwi i zwiększa ryzyko infekcji oddechowych.

Stąd ważne (a przed poważnymi operacjami nawet konieczne) jest przeprowadzenie dokładnego badania przedoperacyjnego, które ma nie tylko określić ryzyko okołooperacyjne, ale także zapewnić optymalną okołooperacyjną kontrolę. Badanie to może obejmować badanie echokardiograficzne serca, elektrokardiogram, testy czynnościowe płuc oraz gazometrię krwi.

Informacje szczegółowe

Błony włókien mięśniowych i/lub receptory w komórkach mięśniowych mogą ulegać zmianom z powodu choroby, zarówno w zakresie funkcji jak i liczby, Receptory są specyficznymi białkami na błonie komórkowej, które po stymulacji (pobudzeniu) regulują funkcję komórki.

U pacjentów długotrwale unieruchomionych w łóżku lub niezdolnych do aktywnego używania mięśni podanie „depolaryzującego” środka zwiotczającego, sukcynylocholiny, może skutkować uwolnieniem dużych ilości jonów potasowych z komórek mięśniowych do krwioobiegu, dlatego też leki te powodują krótkotrwały skurcz mięśni przed zwiotczeniem. Taki nagły wzrost stężenia potasu we krwi może wywołać zagrażające życiu zaburzenia rytmu serca. „Niepolaryzujące” środki zwiotczające (np. vekuronium, atrakurium czy mivakuronium) nie powodują skurczu mięśni i ich podawanie nie niesie ze sobą takiego ryzyka. Niemniej jednak mięśnie dotknięte chorobą stają się bardziej wrażliwe na niepolaryzujące środki zwiotczające, dlatego należy starannie dobierać dawki leków.

Krótkotrwały, lecz głęboki skurcz mięśni związany z podaniem sukcynylocholiny powoduje wzrost poziomu kinazy kreatynowej (CK) i mioglobiny, co można wykryć w badaniu krwi. Podanie sukcynylocholiny i wziewnych (lotnych) środków znieczulających takich jak halotan, może powodować uszkodzenie mięśni zwane rabdomiolizą. Uszkodzenie mięśni prowadzi do uwolnienia wysokich stężeń potasu, CK i mioglobiny do krwioobiegu. Jak już wcześniej wspomniano, wysokie stężenie potasu we krwi może spowodować zatrzymanie akcji serca, a wysokie stężenie białek mięśniowych może bardzo zaburzyć pracę nerek.

Co więcej, podanie sukcynylocholiny i wziewnych leków znieczulających może wywołać zespół zwany hipertermią złośliwą, która jest zagrażającym życiu zaburzeniem homeostazy wapnia w komórkach mięśniowych, spowodowanym podaniem niektórych leków znieczulających. Uznano, że zespół ten najczęściej wywołuje sukcynylocholina i wziewne leki znieczulające. Hipertermia złośliwa występuje względnie często u pacjentów z DMD. Charakteryzuje się ekstremalnie podwyższonym metabolizmem wewnątrz komórek mięśniowych. W rezultacie temperatura całego ciała wzrasta do zagrażającego życiu poziomu, zużycie tlenu i produkcja dwutlenku węgla w organizmie istotnie się zwiększa, a produkty przemiany materii zostają uwolnione do krwioobiegu. Niezwykle ważne jest rozpoznanie hipertermii złośliwej i jak najszybsze wdrożenie leczenia, które obejmuje chłodzenie ciała i podanie leku o nazwie dantrolen. Niestety, pomimo podjęcia odpowiednich działań terapeutycznych zespół ten często prowadzi do zgonu. Dzieci z dystrofią mięśniowa należy zawsze traktować jako pacjentów z grupy narażonej na wysokie ryzyko hipertermii złośliwej i należy unikać stosowania u nich leków znieczulających, zwiększających ryzyko wystąpienia tego zespołu.

Wnioski

Znieczulenie ogólne wiąże się z licznymi czynnikami ryzyka. Gdy znieczulenie ogólne konieczne do przeprowadzenia danego zabiegu, należy UNIKAĆ podawania sukcynylocholiny i wziewnych leków znieczulających.

Leki przeciwbólowe (opioidy, opiaty syntetyczne), stosowany przy znieczuleniu propofol, midazolam i hypnomidat prawdopodobnie można bezpiecznie podawać. Gdy konieczne jest zastosowanie leków zwiotczających mięśnie, można użyć krótkodziałające, niepolaryzujące preparaty w małych dawkach (1/4 lub 1/5 normalnej dawki). Zdania są podzielone co do tego, czy podanie inhibitorów cholinesterazy dla zantagonizowania działania leków zwiotczających mięśnie wiąże się z dodatkowym ryzykiem. Stąd bardzo ważne jest, aby jak najszybciej podać anestezjologowi historię choroby dziecka. Można wykonać potrzebne badania przedoperacyjne (serca i płuc), a także dobrać odpowiednie leki znieczulające. Co więcej, anestezjolog będzie mógł zapewnić odpowiednią kontrolę okołooperacyjną.

Można pokazać ten dokument anestezjologowi, który będzie się zajmował Twoim dzieckiem podczas jakiegokolwiek zabiegu chirurgicznego lub ratowniczego.

 

Źródło: http://parentprojectmd.org (Parent Project Newsletter 4/97)

Konsultacja medyczna: dr Agnieszka Madej-Pilarczyk Zespół Chorób Nerwowo-Mięśniowych, Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN im. M. Mossakowskiego w Warszawie

Tłumaczenie z języka angielskiego: Beata Mazur

 

Znieczulenie u dzieci z dystrofią mięśniową

 

pomagaja

rejestr_DMD

wzorce

btn_facebook

Stosujemy się do standardu HONcode dla wiarygodnej informacji zdrowotnej Stosujemy się do standardu HONcode dla wiarygodnej informacji zdrowotnej:
sprawdź tutaj.

ankieta